Бөйрөк амилоидозу - бул эмне? Дарылоо методдору

Мазмуну:

Бөйрөк амилоидозу - бул эмне? Дарылоо методдору
Бөйрөк амилоидозу - бул эмне? Дарылоо методдору
Anonim

Бөйрөк амилоидозы

Бөйрөк амилоидозу сейрек пайда болот, бирок бул патологияга көңүл бурбай коюуга болбойт. Статистикалык маалыматтарга ылайык, бул оору менен калктын 50-60 000 адамынын 1и жабыркайт. Көп учурда амилоидоз гломерулонефриттин же өнөкөт пиелонефриттин белгилерине окшош. Сийдик бөлүп чыгаруу системасынын бардык башка патологиялары алынып салынгандан кийин гана ооруну аныктоого болот. Амилоидоздун өнүгүшүнүн башталышын өткөрүп жибербөө үчүн анын негизги белгилерин билип, аларды өз убагында тааный билүү керек.

Амилоидоз - бул эмне?

Амилоидоз
Амилоидоз

Амилоидоз – белок алмашуусунун бузулушунан келип чыккан оорулардын тобу: амилоид, спецификалык белок-полисахарид комплекси түзүлүп, кыртыштарда жайгашат. Амилоидоздо ар кандай органдардын жана ткандардын иши кыйындайт.

Амилоид – бул дени сак адамдын организминде дээрлик өндүрүлбөгөн зат. Ал белок жана кант менен берилген татаал түзүлүшкө ээ. Анын курамында вирус же бактерия сыяктуу патогендик флора жок. Демек, организм амилоиддин концентрациясынын көбөйүшүн патология катары кабыл албайт жана ага тиешелүү реакцияны бербейт. Уруш жөн эле жок. Ашыкча амилоид ден соолукка терс таасирин тийгизет.

Окумуштуулар амилоидоз иммундук системанын бузулушунан улам пайда болгон тукум куума оору экенин айтышат. Амилоидоздун так себептери ушул күнгө чейин аныктала элек.

Амилоид бөйрөккө зыян. Аларда топтолуп, зат алмашуунун бузулушуна алып келип, ткандарын бузат. Патологиялык процесс жай өнүгүп, симптомдору тымызын, же таптакыр жок. Убакыттын өтүшү менен бөйрөк өз функцияларын аткара албай калат, бул организмде суюктукту кармап калууга алып келет. Мындан тышкары, анын курамында зыяндуу кошулмалар калат, мисалы: мочевина, заара кислотасы жана креатинин.

Амилоидоздун себептери

Амилоидоздун себептери
Амилоидоздун себептери

Амилоидозду козгогон себепке жараша анын 3 түрү бар:

  • Биринчи амилоидоз. Бул учурда, оору тукум куума болуп саналат. Хромосомдук аномалиялар иммундук системанын клеткаларында анормалдуу протеиндик кошулмаларды пайда кылып, организм амилоидге айланат.
  • Экинчилик амилоидоз. Оорунун бул түрүнүн себеби денедеги дагы бир бузулуулар. Өнөкөт патология иммундук клеткалардын иштешинин бузулушуна алып келет.
  • карылык амилоидоз. Жаш өткөн сайын организм толук кандуу иштебей калат. Бул бардык системаларга, анын ичинде иммунитетке да тиешелүү. Улгайган адамдарда лейкоциттердин саны жаштардагыдай деңгээлде сакталат, бирок алардын зат алмашуусу белгилүү бир өзгөрүүлөргө дуушар болот. Демек, амилоидди камтыган патологиялык кошулмалар организмде өндүрүлө баштайт.

Амилоидоздун бул болжолдуу себептеринин бардыгы амилоидоздун өнүгүү коркунучу жогору болгон адамдарды аныктады:

  • Үй-бүлөдө амилоидоз же белгисиз этиологиядагы бөйрөк патологиясы бар адамдар.
  • 65 жаштан жогорку адамдар.
  • Ревматоиддик артрит, анкилоздоочу спондилит, SLE, рак менен ооруган адамдар.

Мындай адамдар бөйрөктөрүнүн ишин көзөмөлдөп, алардын иштешинде кандайдыр бир бузулуулар болгон учурда амилоидозду жокко чыгаруу үчүн дарыгерге кайрылышы керек.

амилоидоздун белгилери

Бөйрөктүн амилоидозунун биринчи белгилери
Бөйрөктүн амилоидозунун биринчи белгилери

Оору убакыттын өтүшү менен өрчүйт. Симптомдор акырындык менен көбөйөт. 10, ал тургай, 20 жылдан ашык убакыттын өтүшү мүмкүн бузуунун биринчи белгилери пайда болгон учурдан тартып оор белгилери пайда болот. Патологиянын мындай жай прогрессине карабастан, пациентке эффективдүү терапияны дайындоо үчүн аны кеч аныктоого болот.

Бөйрөк амилоидозунун биринчи белгилери

Өнүгүүнүн алгачкы стадияларында патология жашырылган. Амилоидоздун биринчи белгиси - заарадагы белок. Анын бар экендиги адамдын жыргалчылыгына таасир этпейт, аны эч нерсе кыйнабайт, кан басымы өзгөрбөйт.

Заарадагы белоктун жоголушу организмге коркунуч туудурбайт, анткени ал өтө аз. Бирок, бул клиникалык белги бөйрөктүн бузулушун көрсөтүп, дарыгерге эскертүү керек. Оору күчөгөн сайын бул белги патологиялык реакциялардын каскадына алып келет.

Заарадагы протеин көпкө, 10-15 жылга чейин сыртка чыгарылат. Протеинурияны лабораториялык текшерүүдөн өткөндөн кийин гана аныктоого болот. Ошондуктан, тобокелдик тобуна кирген бардык адамдар жылына эки жолу анализ үчүн заара бериши керек. Ал үчүн жашаган жериңиздеги клиникага кайрылыңыз.

Прогрессивдүү амилоидоздун негизги белгилери

Патология өнүккөн сайын организмде амилоиддин олуттуу көлөмү чогулат, бул анын ишинин бузулушуна алып келет. Бөйрөк адам үчүн керектүү заттарды чыпкалап, кармап тура албайт. Ошентип, күнүнө заара менен, ал 0,13 г / л нормалдуу жоготуулар менен, болжол менен 3 г белок жоготот. Ошол эле учурда оорулууларда шишик пайда боло баштайт. Алардын интенсивдүүлүгү ар кандай болот, беттин бир аз шишип, ткандарга жана органдарга суюктуктун тердеши менен аяктайт.

Амилоидоздун башка белгилери:

  • Заара тез-тез чыгат, көп болот. Бөйрөк чыпкасы өз милдетин аткара албагандыктан суткасына 10 литрге чейин суюктук заара менен бөлүнүп чыгат. Бул оору бөйрөк диабети деп аталат. Суюктукту жоготуу олуттуу болсо да, бул шишик менен күрөшүүгө мүмкүндүк бербейт, анткени анын белгилүү бир бөлүгү кан тамырлардан чыгып, ткандарга кирет.
  • Кан басымынын бузулушу. Амилоидоз менен ал көбөйүшү же азайышы мүмкүн. Белгилүү бир пациентте кандай ийгиликсиздик болоорун алдын ала айтуу мүмкүн эмес. Бирок, көпчүлүк адамдар кан басымынын төмөндүгүнөн жапа чегишет.
  • Заара адаттан тыш түскө ээ болот. Ал кызарып калат. Бул симптом бөйрөктүн бузулуп жатканын көрсөтүп турат.
  • Кошумча фунттар топтому. Шишиктен улам салмак кошуу. Мындан тышкары, бөйрөктүн иштешинин бузулушу майлардын метаболизминин бузулушуна алып келет. Оорулууда холестериндин, триглицериддердин жана липопротеиндердин деңгээли жогорулайт. Майлар кыртыштарга топтоло баштайт, таразадагы саны көбөйөт.

Бул симптомдун комплексин дарыгерлер амилоид-липоиддик нефроз деп аташат. Бул этаптын узактыгы 6 жыл (орточо көрсөткүчтөр). Эгерде бул мезгил аралыгында патологиясы аныкталып, адам дарылана баштаса, анда прогноз аздыр-көптүр жагымдуу болот. Болбосо, оору кайтарылгыс өзгөрүүлөрдүн стадиясына өтөт.

Бөйрөктүн орду толгус бузулушу

бөйрөктүн кайтарылгыс бузулушу
бөйрөктүн кайтарылгыс бузулушу

Бул этап бөйрөктүн иштешинин бузулушу менен мүнөздөлөт. Белоктун өтүшүн токтотконунан тышкары, органдар токсиндердин (заара кислотасы, мочевина, билирубин, креатинин ж.б.) кармалышына алып келет.

Алдын ала турган симптомдор:

  • Катуу алсыздык.
  • Көңүл буруунун начарлашы.
  • Баш ооруу.
  • Башы айлануу.
  • Эсин жоготуу.
  • Бул мезгилде бейтап комага түшүп калышы мүмкүн.

Бейтапка өнөкөт бөйрөк жетишсиздиги диагнозу коюлган. Ошол эле учурда кан басымы төмөндөп, башка ички органдардын иштешинин бузулушунун белгилери да пайда болот, анткени аларда амилоиддер да чогула баштайт.

Мындай бузууларга төмөнкүлөр кирет:

  • Теринин жабыркашы. Бетинде, моюнунда, колтугунда жана өпкө чуңкурларында тунук түйүндөр пайда болот. Көздүн астындагы тери канга толуп калат. Ал билек аймагында кургак болуп калат.
  • Жүрөктүн жеңилүүсү. Оорулууда физикалык күчтөн кийин пайда болгон дем алуусу пайда болот. Ал ошондой эле көкүрөктүн сол тарабында локализацияланган оорудан тынчсызданып жатат.
  • Тамак сиңирүү трактынын бузулушу. Тили чоңоёт, анын үстүндө тиштин тактары көрүнөт. Тамактан кийин бир нече сааттан кийин ичтин оң жагында оору пайда болот. заң кара, жалтырак жана өтө түйүлдүк болуп калат. Бул белги ашказандан же ичегиден кан агууну көрсөтөт. Таза 3 күн же андан көп убакыт жок болушу мүмкүн.
  • Муундардын бузулушу. Эртең менен бейтаптын буту-колу катуу болот. Кыймылдан кийин ал азыраак күчөйт.
  • Нерв системасынын бузулушу. Бут жана колдор сезимталдыкты жоготот, алардагы тери серпилгич болуп, сыйра баштайт.

Бул симптомдордун бири да амилоидоздон шектенүүгө негиз болуп саналат.

Диагностика

Ооруну аныктоо үчүн бир аз күч-аракет талап кылынат, айрыкча анын өнүгүшүнүн алгачкы баскычтарында ал эч кандай симптомдорду бербейт. Оорулуу тапшыра турган сыноолор таблицада сүрөттөлгөн.

Анализдин аталышы Мүнөздүү өзгөрүүлөр
КАНТИП (CBC)
  • ESR 15 мм/саатка чейин ылдамдайт.
  • Лейкоциттер 9109 клетка/л жетет.
BAC (кан химиясы)
  • С-реактивдүү белок 5 мг/лге жетет.
  • Креатинин 110 ммоль/лден жогору көтөрүлөт.
  • Мочевина деңгээли 7,6 ммоль/лге чейин жогорулайт.
  • Заара кислотасы 400 ммоль/л чейин көтөрүлөт.
  • Жалпы кан протеининин деңгээли 67 г/л чейин төмөндөйт.
CAM (клиникалык заара анализи)
  • Заарадагы белоктун деңгээли 0,14 г/л чейин көтөрүлөт.
  • Заарада гиалин, глюкоза, эритроциттер жана лейкоциттер кездешет.

Лабораториялык диагностика амилоидоз диагнозун коюуга мүмкүндүк бербейт.

Аны тастыктоо үчүн төмөнкү текшерүүлөрдү жүргүзүү керек:

  • Тери астындагы кыртыштын пункциясы. Чогулган материал андагы амилоидди аныктоо үчүн каралат. Ал үчүн атайын эритмелер менен боёп, микроскоптун астында каралат. Амилоиддин болушу амилоидоздун диагнозун коюуга мүмкүндүк берет.
  • Бөйрөк пункциясы. Бул процедура тери астындагы ткандын пункциясына окшош, бирок материал түздөн-түз ички органдын өзүнөн алынат.

Мындан тышкары, бейтап бөйрөктүн УЗИге, КТ же MRIга жиберилет. Бул ыкмалар амилоидди аныктай албайт, бирок сийдик бөлүп чыгаруу системасынын бузулуу даражасын баалоого мүмкүндүк берет.

Бөйрөк амилоидозын дарылоо

Бөйрөктүн амилоидозын дарылоо
Бөйрөктүн амилоидозын дарылоо

Бөйрөк амилоидозунун терапиясы кыйын, анткени ооруну оңдоо кыйын. Органдардан амилоидди 100% дары-дармектердин же физиотерапиянын жардамы менен алып салуу мүмкүн эмес. Дарылоону эрте баштоо шартында, оорунун өрчүү ылдамдыгын азайтып, бөйрөктүн олуттуу жабыркашын алдын алууга болот.

Диета. Диеталык тамактануу амилоидозду дарылоонун эң маанилүү шарты болуп саналат.

Организмде амилоиддин өндүрүшүн азайтуу жана бөйрөктөгү жүктү жеңилдетүү үчүн төмөнкүдөй заттарды алып салуу же чектөө керек:

  • Туз. Тамак бышыруу учурунда тамакка туз кошсоңуз болот, бирок бышкан тамакка туз кошпоңуз. Консервалар жана туздуу заттар кошулбайт.
  • Казеин. Бул зат сүт азыктарында бар. Бул спортчунун тамактануу формулаларында да кездешет.
  • Уй жана торпок эти.

Менюда жарма, жашылча, козу, тоок этин камтышы мүмкүн. Ундан жасалган азыктар алынып салынды, бул ашыкча салмактуу адамдар үчүн өзгөчө маанилүү.

Дары:

Дары-дармектин аталышы Бул кантип иштейт Терс таасир
Unithiol Дары амилоид пайда болгон белокторду байланыштырат. Бул патологиянын өнүгүшүн жайлатууга мүмкүндүк берет. Адамдын башы айланып, жүрөгүнүн согушу күчөп же ооруп калышы мүмкүн.
Dimexide Бул дарыны кабыл алуу курсу пациенттин ден соолугун бир топ жакшыртышы мүмкүн, бирок мунун эмнеге алып келери азырынча белгисиз. Оорулуу адамдар аллергия, тамак сиңирүү органдарынын бузулушу, кусуусу мүмкүн.
Delagil же Plaquenil Бул дарылар айрым ферменттердин өндүрүшүн бөгөттөйт, ансыз амилоиддердин өндүрүшү жайлатат. Бул куралдар ооруну эрте аныктоодо абдан натыйжалуу. Диспепсиялык көрүнүштөр, эмоционалдык туруксуздук, иммунитеттин төмөндөшү, көрүү курчтугунун төмөндөшү.

Амилоидозду дарылоонун бирдиктүү схемасы жок. Ошондуктан, дарыгер өз каалоосу боюнча терапияны тууралай алат.

Бөйрөк алмаштыруу. Бул ыкма сейрек практикада ишке ашырылат. Ал оорулуунун өмүрүнө реалдуу коркунуч болгондо гана өтө оор учурларда колдонулат. Мындан тышкары, Россияда ылайыктуу донор табуу абдан көйгөйлүү. Андыктан мындай операция сейрек кездешет.

Божомол

Дарылоо өз убагында башталса, оорунун өнүгүшү 30-40 жылга кечиктирилиши мүмкүн. Жалпысынан алганда, амилоидоз менен ооруган бейтаптардын жашоо сапаты олуттуу начарлап кетпейт. Алар маал-маалы менен бир аз ыңгайсыздыкка дуушар болушат.

Амилоидоздон бейтаптардын өлүмү бөйрөктүн иши кайра калыбына келбеген өзгөрүүлөргө дуушар болгондо гана болот. Бул патологиянын тез өнүгүшү менен же анын кеч аныкталышы менен болот.

Таанымал суроолорго жооптор

Популярдуу суроолорго жооптор
Популярдуу суроолорго жооптор
  • Колхицин амилоидозду дарылоодо кандай таасир берет? Азыр бул дары сейрек колдонулат, анткени ал оор терс таасирлерин өнүктүрүүгө алып келет. Бирок, анын амилоидозду дарылоодо натыйжалуулугу далилденген. Ошондуктан, эгерде дарыгер Колхицинди колдонуу зарыл деп эсептесе, анда анын кеңешине кулак салышыңыз керек.
  • Оорунун тукум куучулук аркылуу жугуу коркунучу кандай? Мындай тобокелдиктер бар. Эгерде амилоидоз бир нече үй-бүлө мүчөлөрүнүн тарыхында байкалса, алар көбөйөт. Аларды азайтуу үчүн, төрөткө чейин патологиялык процесстин интенсивдүүлүгүн минималдаштыруу керек.
  • Амилоидоздун өнүгүшүн алдын алуу чаралары барбы? Мындай чаралар иштелип чыккан эмес.
  • Бөйрөк алмаштыруудан кийин оору кайталанышы мүмкүнбү? Мындай мүмкүнчүлүк бар жана ал абдан жогору. Бирок оорунун алгачкы белгилери пайда болгонго чейин 15 жылдай убакыт өтөт. Дарылоо өз убагында башталса, анда бул мөөнөт 2-3 эсеге көбөйөт. Ошондуктан, бөйрөктүн кайра-кайра бузулушу кайра өрчүп кетүүгө үлгүрбөйт.

Сунушталууда: